Феохромоцитома у детей, симптомы и лечение

В детском возрасте феохромоцитома встречается крайне редко. Его причиной является опухоль, располагающаяся в мозговом слое или вне надпочечников - в хромаффиновых клетках; опухоль синтезирует катехоламины.

Симптомы. Главным признаком заболевания является повышение артериального давления, появляющееся пароксизмально или постепенно, но достигающее высоких цифр. Повышение давления у детей сопровождается головными болями, ухудшением самочувствия, потливостью, изменениями глазного дна, иногда глюкозурией.

Диагноз. При постановке диагноза следует исключить другие причины гипертонии. В пользу феохромоцитомы говорит повышенное выведение катехоламинов или их конечных продуктов с мочой. Полезную информацию дает регитиновая проба: после внутривенной инъекции давление заметно снижается, опускаясь более чем на 35 мм рт. ст., что подтверждает диагноз феохромоцитомы.

Лечение феохромоцитомы оперативное. Показанием к операции служит установление наличия феохромоцитомы.

Предоперационная подготовка. Для купирования приступов гипертонии при наличии феохромоцитомы в настоящее время применяются адреноблокаторы - тропафен и фентоламин (регитин). Тропафен используется для внутримышечного подкожного и внутривенного введения в дозе от 0,5 до 2 мл 1-2%-ного раствора. Тропафен (регитин) в ампулах, содержащих 10 мг препарата, вводится внутривенно или внутримышечно из расчета 0,05-0,1 мг на 1 кг веса, в среднем 2,5-5 мг. Для уменьшения постоянной гипертонии у детей с феохромоцитомой применяются также таблетки фентоламина по 50 мг (полторы-две таблетки 2-3 раза в день, в зависимости от чувствительности к препарату).

В случае значительного нарушения углеводного обмена возникает необходимость назначения инсулина в соответствующих дозах, под контролем гликемии и глюкозурии.

Большое значение следует уделять полноценному питанию с достаточным содержанием витаминов.

Накануне операции вечером и в день операции утром ставится очистительная клизма.

Обезболивание. Применяется современный эндотрахеальный наркоз закисью азота, с применением нейромиоаналгезии и мышечных релаксантов. Введение наркоза при операции по поводу феохромоцитомы требует от анестезиолога очень тщательного наблюдения за больным. В зависимости от этапа операции изменение артериального давления и пульса происходит очень быстро. Во время проведения наркоза контроль за изменением гемодинамики должен осуществляться не реже, чем через 2 мин. Во время вводного наркоза, интубации, поисков и удаления опухоли часто возникают гипертензивные кризы. Коррекция гемодинамических нарушений проводится дробным введением тропафена.

Имеющаяся у этих больных гиповолемия способствует возникновению после удаления опухоли тяжелых коллаптоидных состояний, для предупреждения которых необходимо вливание крови и кровезаменителей в объеме, значительно превышающем кровопотерю.

Применять стероидные и вазопрессорные гормоны нет необходимости.

Техника операции. При известной локализации феохромоцитомы доступ соответствует месту расположения опухоли. При расположении ее в одном из надпочечников предпочтительнее экстраперитонеальный люмботомный доступ (как при опухолях коры надпочечника).

При пальпации и выделении опухоли от хирурга требуется чрезвычайная осторожность, так как в этот момент часто возникает значительное повышение артериального давления, опасное для жизни. При неясной локализации целесообразно проведение верхней поперечной лапаротомии. Такой доступ позволяет осмотреть оба надпочечника, а также места возможного расположения эктопированной опухоли. При удалении опухоли из надпочечника предпочтительнее провести ее энуклеацию, стараясь оставить неизмененный корковый слой надпочечника, при этом необходимо помнить о возможности наличия множественной феохромоцитомы.

Послеоперационное течение. После операции необходимо тщательное наблюдение за гемодинамикой. Каких-либо специфических осложнений, связанных с удалением феохромоцитомы, обычно не наблюдается.

Артериальное давление, если оно нормализовалось к концу операции, обычно стойко держится на этих цифрах. В случае быстрого подъема его или отсутствия снижения приходится думать о наличии неудаленной опухоли. Обязательная лечебная физкультура в послеоперационном периоде является профилактикой легочных осложнений.

Все осложнения при феохромоцитоме обусловлены гипертонией, вызывающей поражение сосудов глазного дна, почек, сердца. Удаление феохромоцитомы, как правило, приводит к восстановлению их функции.

Однако при очень высокой и длительной гипертонии, что бывает при наличии злокачественной опухоли (феохромобластомы), наблюдаются обширные кровоизлияния в сетчатку глаза. Организация кровоизлияния и рубец приводит к необратимой гибели сетчатки и потере зрения, вплоть до полной слепоты. Эти изменения нередко остаются после операции. Для лечения указанных осложнений применяются препараты, способствующие уменьшению периваскулярного отека и рассасыванию рубцовой ткани. К таким средствам относятся диакарб по 0,125-0,5 в день, кокарбоксилаза по 50 мг внутримышечно 15-30 инъекций, экстракт алоэ или ФИБС по 1,0 мл до 30 подкожных инъекций, витамины B1 и В6 по 1,0 мл 20-30 дней, большие дозы рутина (по 0,02 2- 3 раза в день) и аскорбиновой кислоты (0,5-1,0 в день).

Прогноз. В случае обнаружения и удаления опухоли прогноз благоприятный. Он ухудшается при наличии злокачественной феохромоцитомы из-за возможного рецидива и метастазов. Наиболее стойкими остаются нарушения со стороны глаз. Полная или частичная потеря зрения приводит к необходимости обучения ребенка в спецшколе и ограничению в выборе им профессии.

Критерием радикальности операции служит исчезновение клинических признаков заболевания, нормализация артериального давления и суточного содержания катехоламинов в моче, а также отрицательный результат провокационной пробы с гистамином (внутривенно 0,1 мл 0,1%-ного раствора).

В длительном диспансерном наблюдении сроком до 3-5 лет нуждаются больные после удаления опухоли злокачественного характера. Остальные больные должны периодически наблюдаться эндокринологом до полного выздоровления, что составляет в среднем около года.


Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель


Источник: http://www.blackpantera.ru/pediatrics/23552/
       Детские консультации. Медицинские советы мамам. / 2009-2013 /