Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденныхГемолитическая болезнь новорожденных - заболевание, обуслов­ленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

Классификация:

1. Вид конфликта: по резус - фактору, по системе АВО, по другим антигенным системам;

2. Клинические формы: внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая, желтушно-анемичная;

3. Степень тяжести: легкая, средней тяжести, тяжелая;

4. Осложнения: билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха), парезы, параличи и другие неврологические расстройства; геморраги­ческий и отечный синдромы, поражение печени, почек, надпочечников, синдром сгущения желчи, обменные нарушения.

В анамнезе: уточняется резус - принадлежность и группа крови матери и ребенка; выясняется акушерский анамнез - количество бере­менностей, наличие выкидышей, мертворождений; состояние здоровья старших детей, наличие у них в периоде новорожденности длительной желтухи и анемии.

Необходимо выяснить, вводились ли ранее матери ребенка внутри­венно или внутримышечно препараты крови, антирезусныйглобулин, проводилось ли во время беременности исследование крови на титр антирезусных антител. Выяснить сроки появления и нарастания желту­хи, отеков, анемии, динамику потери массы тела, появление срыгива- ний, изменений характера стула, его динамику.

При объективном исследовании: Оценить состояние ново­рожденного, его реакцию на окружающее. При исследовании кожи и слизистых оболочек обратить внимание на желтушность, ее распро­страненность и оттенки (оранжевый, шафрановый, лимонный, зеле­новатый), бледность, наличие отеков, геморрагической сыпи, на цвет кала и мочи. Исследуя внутренние органы, оценить характер сердечных тонов, их частоту и ритм; при пальпации органов брюшной полости - размеры печени и селезенки (часто бывают увеличены).

Особое внимание следует уделить исследованию неврологического статуса: наличию мышечного гипертонуса или диффузной мышечной гипотонии, судорог, атетозоподобных движений конечностей, гипере­стезии, менингеальных симптомов, глазных симптомов (симптом Гре­фе, заходящего солнца, нистагм, страбизм). Для развивающегося ядер­ного иктера патогномонична поза с запрокинутой головой, гипертонус во флексорах рук и экстензорах ног, в сочетании с гипертонусом абдук­торов рук и ног.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные:

общий анализ крови с подсчетом числа ретикулоцитов;

биохимические анализы крови: билирубин общий и его фракции в крови пуповины и в сыворотке крови в динамике заболевания; общий белок и белковые фракции; протромбин, холестерин, степень гемолиза и осмотическая стойкость эритроцитов, гликемия;

прямая проба Кумбса;

анализ мочи общий и на желчные пигменты;

при отечной форме дополнительно: газы крови, электролиты сыво­ротки крови (калий, натрий, хлориды), гемостазиограмма.

Инструментальные:

ЭКГ, Эхо-КГ;

УЗИ органов брюшной полости

Консультация невролога, окулиста.

Лечение гемолитической болезни.

Фототерапия. Наиболее эффективный метод, в основе которо­го лежит способность молекул билирубина под воздействием световой энергии изменять химическую структуру и связанные с ней физико-хи­мические свойства. Фототерапия приводит к уменьшению концентрации неконъюгированного билирубина в сыворотке крови и снижению риска билирубиновой энцефалопатии. Наиболее часто в стандартных условиях для фототерапии используются люминесцентные лампы синего света.

Внутривенное введение стандартных иммуноглобулинов чело­века в дозе 0,5 - 1 г. / кг в первые часы после рождения, повторно - через 12 часов (с целью блокады взаимодействия антигена с антителом).

Операция замеиного переливания крови (ОЗПК) при наличии показаний абсолютных (показатели билирубина в крови в зависимо­сти от возраста ребенка: у доношенного новорожденного уровень били­рубина более 60 мкмоль/л при рождении, более 170 мкмоль/л к концу 1-х суток, 225 мкмоль/л на 2-е сутки; более 340 мкмоль/л на 3-й сутки жиз­ни) или относительных (почасовой прирост билирубина в крови более 5,12 ммоль/л у доношенных и более 3,1 ммоль/л/час у недоношенных) - проводится в объеме 1 - 2 объемов циркулирующей крови — 150 — 200 мл/кг (в зависимости от тяжести состояния).

При конфликте по Rh фактору для ОЗПК используются Rh-отрица- тельные эритроциты группы крови ребенка и свежезамороженная плазма (одногруппная крови ребенка или 0 (IV) группы) в соотношении 2:1.

Медикаментозная терапия носит вспомогательный характер:

а) энтеросорбция (сорбенты, энтеродез, «слепое зондирование»).

б) гепатопротекгоры - (эссенциале внутривенно, липоевая кислота).

в) желчегонные (урсофальк, хофитол)

х") инфузионная терапия (5 - 10% р-ры глюкозы, физиологический раствор);

В амбулаторных условиях продолжается наблюдение за ребенком с акцентом на следующие патологические синдромы: поражения ЦНС, нарушение функций печени (холестатический гепатоз), железодефи- цитная анемия (на 3-4 мес. жизни).


Источник: http://www.lechitonline.ru/detskie-bolezni/gemoliticheskaia-bolezn-novorozhdennykh
       Детские консультации. Медицинские советы мамам. / 2009-2013 /