Аномалии развития мочевого пузыря

Аномалии мочевой протоки. Мочевая протока, или урахус, у человеческого зародыша является остатком алантоиса и отрофируется с переходом плода на плацентарный кровоток на ранней стадии внутриутробного развития. Несмотря на потерю функций (снабжение плода кислородом, белковых веществ, выделительная функция), обратного развития алантоиса не наблюдается и бывшая мочевая протока сохраняется. Она участвует в формировании пупочного канатика, а со временем превращается в срединную пупочную связку. К моменту рождения мочевая протока облитерируется и приобретает вид сплошного тяжа, который постепенно атрофируется.

В отдельных случаях мочевая протока остается открытой на всем протяжении (полное незаращение - пузырно-пупочный свищ) или на отдельных участках (слепое окончания незарощеного внешнего участка - пупочный свищ; внутреннего отдела - дивертикул мочевого пузыря, киста урахуса).

В некоторых случаях, в частности у недоношенных детей, облитерация мочевой протоки происходит на первом году жизни. Но нередко наблюдается частичное его незаращение, которое клинически не проявляется и у взрослых людей.

Частичное и полное незаращение мочевого протока является аномалией, но наее обращают внимание лишь тогда, когда появляются определенные симптомы. Полное незаращение мочевой протоки - пузырно-пупочный свищ - наблюдается чрезвычайно редко. Чаще бывает незаращение одной из ее участков: пупочногог - пупочный свищ; среднего - киста урахуса; пузырного - дивертикул мочевого пузыря.

Если мочевая протока полностью незарощена, наблюдается выделение мочи из пупка, чаще - при мочеиспускании. При этом большая часть мочи выделяется через мочеиспускательный канал. Это соотношение зависит от диаметра просвета незарощенной протоки. Иногда выделение мочи из пупка прекращается (отек слизистой оболочки канала мочевой протоки, заполнение его грануляциями или белковой массой), а затем возобновляется. Кожа околопупка мацерированная через постоянное подтекание мочи. В отдельных случаях оказывается бугорок грануляционной ткани (участок сохранившейся пуповины).

Незаращение средней части мочевой протоки тоже наблюдается довольно редко. При этом, поскольку оба конца протока облитерированны, между ними остается слепой участок канала. Эпителий, выстилающий канал, продуцирует слизь, которая, накапливаясь в канале, растягивает его исгибы, придает им округлую форму. Постепенно на месте образования формируется киста, которая пальпируется между пупком и мочевым пузырем в виде округлой или овальной малоподвижной опухоли различной величины. Если содержимое кисты инфицируется, она быстро растет, становится болезненной и в ней развивается гнойный процесс.

Частичное незаращение мочевой протоки в нижней ее части, прилегающей к верхушке мочевого пузыря, наблюдается редко. Такая аномалия обычно ничем себя не проявляет. Дизурия развивается вследствие инфицирования мочевого пузыря, поскольку мочевая протока при такой патологии, по сути, является его дивертикулом. Вседствиепостоянного застоя мочи в канале протоки воспалительный процесс слабо поддается консервативному лечению.

Чаще всего в клинической картине наблюдается незаращение пупочной (конечной) части мочевой протоки - пупочный свищ, который выделяет слизь и периодически закрывается. При открытом свище участок пупка постоянно влажным, на белье остаются пятна, кожа мацерированная.

Нередко из элементов мочевой протоки развиваются доброкачественные (фиброма, аденома и др.),и злокачественные опухоли.

Диагностика пузырно-пупочного свища несложная. Аномалию обнаруживают при внешнем осмотре (выделения из пупка), а также на основании данных фистуло-и цистографии, ультразвукового исследования. На цистограмах наблюдается конусообразная тень мочевого пузыря, верхушка которого достигает пупка и соединяется с отверстием свища. При незаращении пупочной части мочевой протоки на цистограмах мочевой пузырь тоже имеет форму конуса, но незаметно ходу свища к нему.

При полном незаращении мочевой протоки лечение заключается в ее высеканни от верхушки мочевого пузыря к пупку. Операцию выполняют в первые месяцы жизни ребенка, чтобы предотвратить развитие воспалительного процесса.

Агенезия мочевого пузыря, то есть врожденная его отсутствие,чрезвычайно редкая аномалия. Она обычно сочетается с другими пороками развития и несовместимыми с жизнью.

Удвоение мочевого пузыря наблюдается очень редко. При этой аномалии существует перегородка между правой и левой половинами моченого пузыря. В каждой половине открывается отверстие мочеточника. Каждая половина мочевого пузыря имеет шейку. Полное удвоение мочевого пузыря сочетается с удвоением уретры.

При неполном удвоении мочевой пузырь имеет общую шейку и один мочеиспускательный канал. Очень редко наблюдается полная перегородка мочевого пузыря, которая делит его в сагиттальном или фронтальном направлении.

Лечение заключается в вырезании перегородки мочевого пузыря.

Врожденная гипертрофия мышцы, выталкивающей мочу (детрузора), бывает очень редко. Проходимость пузырно-мочеточникового сегмента не нарушается. Аномалия приводит к поражению верхних мочевых путей и почек вследствие сдавления впутрипузырных частей обоих мочеточников.

Единственным способом лечения является удаление мочевого пузыря и замена его петлей кишки.

Дивертикул мочевого пузыря - мешковидное выпячивание его стенки. Он может быть одиночным и множественным. Причиной врожденного дивертикула есть неправильное формирование стенки мочевого пузыря. Чаще дивертикул образуется около отверстий мочеточников и в боковых отделах мочевого пузыря, реже на его верхушке или в области дна. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и стенка мочевого пузыря. Нередко наблюдается дивертикул больших размеров, что по объему превышает мочевой пузырь.

В большинстве случаев аномалия долго не проявляется клиническими симптомами. Обнаруживают дивертикул при цистоскопии или цистографии, при инфицировании мочевого пузыря. Такой цистит не поддается лечению, поскольку из-за слабости мышечной ткани стенки дивертикул опорожняется не полностью, в нем застаивается моча, т.е. существует постоянный источник инфекции. Вследствие этого развивается пиелонефрит. А впоследствии и почечная недостаточность.

Расположение дивертикула в области отверстия мочеточника сопровождается нарушением его замыкательной функции, вследствие чего может возникнуть пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Застой мочи в дивертикуле может также вызывать образование камней и развитие опухоли.

Основные симптомы дивертикула мочевого пузыря - затруднение мочеиспускания (вплоть до його задержки) и мочеиспускание в два этапа (сначала опорожняется мочевой пузырь, а затем-дивертикул).

Диагностика дивертикула мочевого пузыря не представляет труда. При цистоскопии обнаруживают вход в дивертикул - округлое отверстие с радиальными складками слизистой оболочки. Цистография позволяет выявить дополнительную полость, которая сообщается с мочевым пузырем. Тень дивертикула часто определяется в косой или боковой проекции.

Диагноз можно установить при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии.

Лечение. Небольшой дивертикул у ребенка не требует лечения, если он не вызывает боли или других нарушений. При наличии жалоб и клинических проявлений рекомендуют полное высечение дивертикула. Если мочеточник открывается в дивертикул, его пересаживают в стенку мочевого пузыря (уретеро-цистонеоанастомоз).

Применяют: вне-и внутрипузырные методики удаления дивертикула.

Экстрофия мочевого пузыря – єто прирожденное отсутствие передней его стенки и нижней части передней брюшной стенки. Эта аномалия наблюдается редко - с частотой 1:10000 новорожденных. У мальчиков она бывает в 3 раза чаще, чем у девочек.

Вследствие внутрибрюшного давления задняя стенка мочевого пузыря выворачивается, а при напряжении выпячивается, как пуля. В нижнебоковых отделах дефекта можно обнаружить отверстия мочеточников, из которых толчками выделяется моча. Она орошает переднюю брюшную стенку, промежность, половые органы, внутренние поверхности бедер, которые мацерируются и изъязвляются. Такой же процесс происходит и в вывернутой слизистой оболочке мочевого пузыря, которая примыкает к белью. Слизистая оболочка ярко-красная, болезненная, легко травмируется, кровоточит от прикосновения одежды.

Экстрофия мочевого пузыря у мальчиков часто сопровождается еписпадией, нередко - паховой грыжей, выпадением прямой кишки, аномалиями верхних мочевых путей. Как правило, лобковый симфиз расщеплен и между лобковыми костями содержится соединительнотканные или хрящевые включения. В связи с дефектом тазового кольца у ребенка наблюдается утиная походка. Пупка нет или он расположен на границе кожи и слизистой оболочки пузырной пластинки.

Постоянное недержание мочи делает уход за ребенком очень тяжелым. Через сильный запах мочи ребенок не может находиться в коллективе. Патология нередко осложняется восходящей инфекцией почек. Иногда вследствие метаплазии эпителия развивается опухоль.

Различают частичное и тотальное расщепление мочевого пузыря. При частичном расщеплении сохраняется пупок, половые органы развиты нормально; расщепление лобковых костей незначительно выраженное. При тотальном расщеплении пупка нет, наблюдается расщепление наружных половых органов, мочеиспускательного канала, лобкового симфиза и другие аномалии.

Лечение больных по поводу экстрофии мочевого пузыря только хирургическое. Операции и их модификации делят на три группы: 1) закрытие дефекта мочевого пузыря непосредственным соединением его краев или с помощью пластики кожи, кишки и др., 2) обеспечение оттока мочи в кишку, 3) пересадка мочеточников в изолированный мочевой пузырь, сформирован из отрезка кишки.

Первую группу оперативных вмешательств выполняют у новорожденного ребенка. Некоторые авторы считают целесообразным выполнять их в течение первых 48 часов жизни новорожденного с I степенью экстрофии - при диастазе брюшинной стенки менее 4 см, диастаз костей лобкового сращения до 4 см, минимальное нарушение функции уретеровезикального устья и анального сфинктера. Операция заключается в сшивании мобилизованных краев задней и боковых стенок пузыря, формируя его из предварительной интубацией мочеточников. Затем формируют шейку и сфинктер мочевого пузыря с ликвидацией эписпадии. Закрывают дефект брюшной стенки. При больших дефектах в начале операции выполняют остеотомию подвздошных костей, ликвидируя тем самым диастаз между лобковыми костями.

При второй степени экстрофия (диастаз брюшной стенки и лобковых костей до 8 см, значительные нарушения структуры стенки мочевого пузыря, субкомпенсированная недостаточность уретеровезикального сегмента) проводят пересадку мочепузырного треугольника вместе с мочеточниками или всего екстрофованого пузыря в сигмовидную кишку. В последнее время большинство урологов предоставляют предпочтение изолированной пересадке мочеточников в сигмовидную кишку по антирефлюксной методике.

При третьей степени экстрофия (диастаз лобковых костей более 9 см, выраженные нарушения функции уретеровезикального сегмента и сфинктера прямой кишки, врожденная дисплазия стенки мочевого пузыря) показано образование изолированного мочевого пузыря.

После операции больной нуждается в постоянном диспансерном наблюдении, чтобы своевременно выявить осложнения и провести целенаправленное лечение. Независимо от метода лечения из поздних осложнений чаще наблюдаются пиелонефрит, кишечно-мочеточниковый рефлюкс, а впоследствии - хроническая недостаточность почек.

Образование искусственного мочевого пузыря - одна из самых актуальных и малоразработанных проблем оперативной урологии. Все операции предполагают формирование нового мочевого пузыря из различных отделов кишок и предопределяют тяжелые осложнения: восходящую инфекцию, гиперхлоремический ацидоз, недержание мочи, кала, перитонит и др.

Аномалиимочевыхпутейна уровнепузырно-уретральногосегмента

Значительную часть аномалий мочевых путей составляют пороки развития на уровне пузырно-уретрального сегмента, т.е. дистальной части мочевого пузыря (мочепузырный треугольник и шейка мочевого пузыря) и начальной части мочеиспускательного канала (у мужчин - до уровня наружного сфинктера). Выделение такого сегмента обусловлено анатомическими, физиологическими и патологическими особенностями.

Продольные мышечные волокна мочепузырного треугольника переброшены через заднюю губу шейки мочевого пузыря и участвуют в формировании мышечного слоя задней части мочеиспускательного канала. Так называемый внутренний сфинктер мочеиспускательного канала, который относится к шейке мочевого пузыря, и состоит из волокон мышцы, выталкивающей мочу. В акте замыкания шейки мочевого пузыря играют роль не только мышечные, но и эластичные ее волокна, а также волокна задней части мочеиспускательного канала. В сложном акте мочеиспускания участвует конечная часть как мочевого пузыря, так и мочеиспускательного канала. Что касается особенностей патологии, то одни и те же нарушения со стороны мочевого пузыря, верхних мочевых путей и почек наступают при аномалиях различных составных частей пузырно-уретральногосегмента. Это хроническая задержка мочи с пузырно-мочеточниковым рефлюксом или без него, восходящая инфекция мочевых путей и двусторонний уретерогидронефроз.

Гипертрофия междумочеточниковой складки (связки) - аномалия, при которой становится чрезмерным пучок мышечных волокон, идущий от одного отверстия мочеточника к другому и является верхней границей мочепузырного треугольника. Основные симптомы этого порока развития-затруднено и нередко частое мочеиспускание, ночной энурез. Отмечается у одного из 12000 новорожденных.

Диагностика гипертрофии междумочеточникой складки довольно сложная. Ведущую роль играют данные цистоскопии.

Лечение больных заключается в резекции чрезмерно развитой складки.

Увеличение мочепузырного треугольника (мегатреугольник) вызывает задержку мочи и увеличение мочевого пузыря в целом. Ранее эта аномалия называлась "мегацист". Фактически же мегацист является следствием мегатреугольника.

Диагноз устанавливают при цистоскопии: обращают внимание на чрезмерную длину боковых сторон мочепузырного треугольника. Отверстия мочеточников расположены проксимальнее от обычного. На цистограмах тень мочевого пузыря нередко разделена на два этажа.

Избыточность слизистой мочепузырного треугольника наблюдается редко. В норме слизистая оболочка на уровне мочепузырного треугольника тесно связана с прилегающими волокнами мышцы, выталкивающей мочу. При избыточности слизистой она повисает над шейкой мочевого пузыря, образуя клапан, который мешает оттоку мочи.

Диагноз основывается на данных цистоскопии и цистографии. На цистограмме проявляется заметный дефект наполнения у выхода из мочевого пузыря.

В начальных стадиях этой аномалии лечение консервативное: бужирование уретры для улучшения условий оттока мочи из мочевого пузыря; антибактериальная терапия (инфекция сопровождается стазом и воспалительно-склероческими изменениями шейки мочевого пузыря). В запущенных случаях требуется хирургическое вмешательство: удаление развитого участка слизистой мочепузырного треугольника. При гипертрофии междумочеточниковой складки удаляют ее центральную часть. При мегатреугольнике эту операцию совмещают с резекцией задней стенки шейки мочевого пузыря.

Контрактура шейки мочевого пузыря – аномалия при которой распространяется фиброзная ткань в подслизистом и мышечном слоях шейки мочевого пузыря.

Этот порок развития может наблюдаться изолированно или в качестве компонента других нарушений проходимости пузырно-уретрального сегмента. У лиц пожилого возраста возможно возникновение склеротических и воспалительных изменений. В таких случаях речь идет о склерозе шейки мочевого пузыря, нередко в сочетании с склерозом предстательной железы.

У детей эта аномалия может быть осложнением другого порока развития.

Характерным симптомом контрактуры шейки мочевого пузыря является утрудненное мочеиспускание, а иногда и задержка мочи по типу парадоксальной ишурии. Аномалия создает условия для стаза мочи, что способствует развитию цистита, пиелонефрита, двустороннего уретерогидронефроза, пузырно-мочеточниковых рефлюксов, хронической недостаточности почек.

Клиническое течение контрактуры шейки мочевого пузыря можно условно разделить на три периода.

В первом периоде наблюдается затрудненное мочеиспускание, выделение нескольких капель мочи после его окончания. Это период компенсации. Остаточной мочи нет, потому гипертрофированная мышца, выталкивает мочу, еще обеспечивает полное опорожнение мочевого пузыря, несмотря на препятствие в нем.

Во втором периоде наступает декомпенсация мышцы, выталкивающей мочу, появляется остаточная моча (ее количество постепенно увеличивается), возникают пузырно-мочеточниковый рефлюкс, пиелонефрит, расширяются верхние мочевые пути.Третий период соответствует полной декомпенсации мышцы, выталкивающей мочу; харак теризуются полной хронической задержкой мочи с парадоксальной ишурией, признаками прогрессируещей почечной недостаточностью.Диагностика контрактуры мочевого пузыря основывается на данных цистоуретрографии, урофлоуромегрии в сочетании с цистометрией. При цистоскопии обнаруживают трабекулярнисть стенок мочевого пузыря, выпячивание его задней стенки в области шейки, по которому заметное углубление. На цистограмме отмечается выпячивание дна, трабекулярнисть стенок мочевого, пузыря, а на уретроцистограмах недостаточное контрастирование мочеиспускательного канала.

Лечение. В начальных стадиях этой патологии возможно применение консервативной терапии: бужирование уретры и назначения антибактериальных препаратов, но еффект, от данного вида лечения, будет временным. Целесообразна хирургическая коррекция: в обьеме трансуретральной резекции контрактуры шейки мочевого пузыря.


Источник: http://uroclinic.org.ua/anomalii-razvitiya-mochevyh-putey-i-organ/anomalii-razvitiya-mochevogo-puzyrya.html
       Детские консультации. Медицинские советы мамам. / 2009-2013 /